Outcomes of the Conversion of the Fontan-Kreutzer Operation to a Total Cavopulmonary Connection for the Failing Univentricular Circulation / Resultados da Conversão da Cirurgia de Fontan-Kreutzer para Cavo-Pulmonar Total Devido Falência da Circulação Univentricular

Abstract Background: The Fontan-Kreutzer procedure (FK) was widely performed in the past, but in the long-term generated many complications resulting in univentricular circulation failure. The conversion to total cavopulmonary connection (TCPC) is one of the options for treatment. Objective: To evaluate the results of conversion from FK to TCPC. Methods: A retrospective review of medical records for patients who underwent the conversion of FK to TCPC in the period of 1985 to 2016. Significance p < 0,05. Results: Fontan-type operations were performed in 420 patients during this period: TCPC was performed in 320, lateral tunnel technique in 82, and FK in 18. Ten cases from the FK group were elected to conversion to TCPC. All patients submitted to Fontan Conversion were included in this study. In nine patients the indication was due to uncontrolled arrhythmia and in one, due to protein-losing enteropathy. Death was observed in the first two cases. The average intensive care unit (ICU) length of stay (LOS) was 13 days, and the average hospital LOS was 37 days. A functional class by New York Heart Association (NYHA) improvement was observed in 80% of the patients in NYHA I or II. Fifty-seven percent of conversions due to arrhythmias had improvement of arrhythmias; four cases are cured. Conclusions: The conversion is a complex procedure and requires an experienced tertiary hospital to be performed. The conversion has improved the NYHA functional class despite an unsatisfactory resolution of the arrhythmia.

Resumo Fundamento: O procedimento de Fontan-Kreutzer (FK) foi amplamente realizado no passado, mas a longo prazo gerou muitas complicações, resultando em falha na circulação univentricular. A conversão para conexão cavopulmonar total (CCPT) é uma das opções de tratamento. Objetivo: Avaliar os resultados da conversão de FK para CCPT. Métodos: Revisão retrospectiva de prontuários de pacientes submetidos à conversão de FK para CCPT no período de 1985 a 2016. Significância p < 0,05. Resultados: Operações do tipo Fontan foram realizadas em 420 pacientes durante este período: CCPT foi realizada em 320, técnica de túnel lateral em 82 e FK em 18. Dez casos do grupo FK foram eleitos para conversão em CCPT. Todos os pacientes submetidos à conversão de Fontan foram incluídos neste estudo. Em nove pacientes, a indicação deveu-se a arritmia não controlada e em um devido à enteropatia perdedora de proteínas. A morte foi observada nos dois primeiros casos. O tempo médio de internação na unidade de terapia intensiva (UTI) foi de 13 dias e o tempo médio de internação hospitalar foi de 37 dias. Uma classe funcional pela melhora da New York Heart Association (NYHA) foi observada em 80% dos pacientes em NYHA I ou II. Cinquenta e sete por cento das conversões devido a arritmias tiveram melhora das arritmias; quatro casos foram curados. Conclusões: A conversão é um procedimento complexo e requer que um hospital terciário experiente seja realizado. A conversão melhorou a classe funcional da NYHA, apesar de uma resolução insatisfatória da arritmia.

The outcomes of superior cavopulmonary connection operation: a single center experience

Abstract Introduction: The superior cavopulmonary connection operation is one of the stages of the palliative surgical management for patients with functionally single ventricle. After surviving this stage, the patients are potential candidates for the final palliative procedure: the Fontan operation. Objectives: This study aimed to analyze the outcomes of superior cavopulmonary connection operations in our center and to identify factors affecting the survival and the progression to Fontan stage. Methods: The outcomes of 161 patients were retrospectively analyzed after undergoing superior cavopulmonary connection operation in our center between 2005 and 2015. Results: The early mortality rate was 2.5%. Five (3.1%) patients underwent takedown of the superior cavopulmonary connection. The rate of exclusion from the Fontan stage was 8.3%. Statistical analysis revealed that elevated mean pulmonary artery pressure preoperatively and the prior palliation with pulmonary artery banding were risk factors for both early mortality and takedown; however, the age, the morphology of the single ventricle and the type of operation were not considered risk factors. Conclusion: The superior cavopulmonary connection operation can be performed with low rate mortality and morbidity; however, the elevated mean pulmonary artery pressure preoperatively and the prior pulmonary artery banding are associated with poor outcomes.

Anastomose cavo-pulmonar associada ao suporte circulatório esquerdo comparada à assistência biventricular na falência cardíaca aguda / Cavo-pulmonary anastomosis associated with left ventricular in comparison with biventricular circulatory support in acute heart failure

OBJETIVO: Este estudo avaliou o desempenho hemodinâmico e as alterações miocárdicas decorrentes do emprego de dispositivos de assistência ventricular esquerda (DAVE), associado ou não à descompressão do ventrículo direito por meio de derivação cavo-pulmonar, sendo esses achados comparados ao emprego de assistência circulatória biventricular. MÉTODOS: Vinte e um suínos foram submetidos à indução de insuficiência cardíaca através de fibrilação ventricular, sendo a atividade circulatória mantida por DAVE durante 180 minutos. No grupo controle, foi apenas implantado o DAVE. No grupo derivação, além do DAVE foi realizada cirurgia de derivação cavo-pulmonar. No grupo biventricular, foi instituída assistência biventricular. Foram monitoradas as pressões intracavitárias por 3 horas de assistência e amostras do endocárdio dos dois ventrículos foram coletadas e analisadas à microscopia óptica e eletrônica. RESULTADOS: O lactato sérico foi significativamente menor no grupo biventricular (P=0,014). A diferença observada entre o fluxo do DAVE nos grupos derivação e controle (+55±14 ml/kg/min, P=0,072) não foi significativa, enquanto que o fluxo no grupo biventricular foi significativamente maior (+93±17 ml/kg/min, P=0,012) e se manteve estável durante o experimento. A pressão arterial média (PAM) se manteve constante apenas no grupo biventricular (P<0,001), que também apresentou diminuição significativa das pressões em câmaras direitas. Na análise ultraestrutural, notou-se menor presença edema miocárdico no ventrículo direito no grupo biventricular (P=0,017). CONCLUSÃO: Os resultados apresentados demonstram que o desempenho hemodinâmico da assistência ventricular esquerda associada à derivação cavo-pulmonar, neste modelo experimental, não foi superior ao observado com a assistência de ventrículo esquerdo isolada e não substituiu a assistência biventricular de maneira efetiva.

OBJECTIVE: Right ventricular (RV) failure during left ventricular assist device (LVAD) support can result in severe hemodynamic compromise with high mortality. This study investigated the acute effects of cavo-pulmonary anastomosis on LVAD performance and RV myocardial compromise in comparison with biventricular circulatory support, in a model of biventricular failure. METHODS: LVAD support was performed by centrifugal pump in 21 pigs with severe biventricular failure obtained by FV induction. Animals were randomized to be submitted to cavo-pulmonary anastomosis, to biventricular circulatory support or to control group. They were maintained under circulatory support and hemodynamic monitoring for 3h. Venous lactate and cytokines serum levels were also obtained. Endocardium samples were analyzed by electronic microscopy. RESULTS: FV maintenance was responsible for acute LVAD impairment after 180 min in the control group. cavo-pulmonary anastomosis resulted in non-significant improvement of LVAD pump flow in relation to control group (+55±14 ml/kg/min, P=0.072), while animals under biventricular support maintained higher LVAD flow (+93±17 ml/kg/min, P=0.012). Mean arterial pressure remained constant only in biventricular group (P<0.001), which also presented decrease of right atrial and ventricular pressures. Similar increases in lactate and cytokines levels were observed in the three groups. Ultra-structural analysis documented low levels of myocardial swelling in the biventricular group (P=0.017). CONCLUSION: The concomitant use of cavo-pulmonary anastomosis during LVAD support in a pig model of severe biventricular failure resulted in non-significant improvement of hemodynamic performance and it did not effectively replace the use of biventricular support.

Bidirectional cavopulomanry shunt for cyanotic heart disease: Surgical experience from a developing country

The importance of bidirectional cavopulmonary anastomosis for palliation of complex cyanotic congenital heart disease is widely recognized. This study was conducted to highlight our surgical experience with this procedure in a developing country. A retrospective study was conducted using medical records at the Aga Khan University Hospital, Karachi, Pakistan. Clinical findings at presentation, anatomical defects seen on transthoracic echocardiography, pre-operative McGoon index, cardiopulmonary bypass time, use of cardioplegia, post-procedure oxygen saturations and complications were evaluated. A total of 8 patients underwent bidirectional cavopulmonary anastomosis. There were 6 males [75%] and 2 females [25%]. Ages and weights at operation averaged 5.7 +/- 3.7 years [range 2-14 years] and 18.6 +/- 10.4 kg [range 8.5-35.5 kg] respectively. The most common symptoms were the presence of cyanosis in all [100%] patients followed by recurrent respiratory tract infections in 3 [37.5%] patients. Transthoracic echocardiography revealed 6 [75%] patients with atrial septal defects, 5 [62.5%] with tricuspid atresia, 3 [37.5%] with ventricular septal defects, 3 [37.5%] with malposition of great vessels, 2 [25%] with pulmonary stenosis and 2 [25%] with double inlet left ventricles. The mean pre-procedure McGoon index was 2.1 +/- 0.5 [range 1.37-2.80]. All patients received cardioplegia. Cardiopulmonary bypass was used in all patients for a mean time of 154.1 +/- 83.6 minutes [range 60-298 minutes]. All patients were ventilated for a mean period of 1.5 +/- 0.7 days [range 1-3 days]. The ICU stay was 3.0 +/- 0.6 days [range 2-5 days] with a total hospital stay of 9.8 +/- 3.8 days [range 7-18 days]. The mean post-procedure oxygen saturation was 82.6 +/- 3.5% [range 76-86%]. The most common post-operative complication was supraventricular arrhythmia in 2 [25.0%] patients. There were no intra-operative or early [within 7 days of procedure] deaths. One patient developed pulmonary artery hypertension and died 23 months later due to cardiac arrest. Patients tolerated the procedure well. After a mean follow-up of 10 months, 6 patients were assessed to be in New York Heart Association [NYHA] functional class I and one patient in NYHA class II. Clinical and post-procedural data gathered from our experience confirms the safety of bidirectional cavopulmonary anastomosis

Cirurgias paliativas nas cardiopatias congênitas / Palliative surgery in the congenital heart disease

As cirurgias paliativas desempenham papel importante no manejo dos pacientes portadores de diversas cardiopatias congênitas. A utilização desses processos usualmente é de baixo risco, prepara pra a correção definitiva tardiamente e permite melhor sobrevida àqueles em que tal correção não é possível.Existem várias técnicas paliativas em cirurgia cardiovascular, dentre as quais as mais comumente utilizadas são: shunts sistêmicos-pulmonares (Balock-Taussig clássico e modificado, Potts, e Waterston-Cooley), anastomose cavopulmonar parcial (cirurgia de Glenn), bandagem da artéria pulmonar, septectomia cirúrgica, fístula arteriovenosa axilar e cirurgia de Norwood...

Estudo angiográfico comparativo da artéria pulmonar no pré e pós-operatório de pacientes submetidos a operaçäo de derivaçäo cavopulmonar bidirecional / Comparative angiographic study of the pulmonary artery in pre and postoperative period in patients submitted to bidirectional cavopulmonary shunt surgery

INTRODUÇÄO: Este trabalho analisou as alteraçöes nos diâmetros da artéria pulmonar (AP) após a derivaçäo cavopulmonar bilateral (DCPB). CASUíSTICA E MÉTODOS: Foram incluídos 18 pacientes submetidos a DCPB, no período de março de 1990 a janeiro de 1997, que possuíam exames cineangiográficos disponíveis no período pré e pós-operatório. As medidas da AP direita e esquerda foram realizadas em três locais: na origem, imediatamente antes da bifurcaçäo e no início da artéria do lobo inferior. Em seguida, os diâmetros de cada local foram indexados à superfície corpórea ou ao diâmetro da aorta, medido na altura do diafragma. Os dados angiográficos e oximétricos foram submetidos a análise estatística. RESULTADOS: Quando analisados os diâmetros absolutos observou-se que a maioria sofreu aumento näo-significante, no período pós-operatório, ao passo que o diâmetro II da AP esquerda apresentou diminuiçäo. Os índices totais I e III apresentaram diminuiçäo significante, no período pós-operatório, e no índice total II a reduçäo näo foi significante. A análise da variável seguimento pós-operatório demonstrou reduçäo significativa dos índices totais nos pacientes com seguimento pós-operatório inferior a 23,6 meses. A presença de fluxo sangüíneo adicional determinou o aumento dos índices AP direita II e III, e pequena reduçäo nos outros índices. As medidas da AP indexadas pelo diâmetro da aorta revelaram comportamento semelhante à indexaçäo pela superfície corpórea. Na ausência de circulaçäo venosa colateral (CVC) observou-se aumento significante da saturaçäo de O2, por outro lado, a sua presença determinou um aumento näo-significante, durante o período de observaçäo

Cirurgias paliativas em cardiopatias congênitas / Palleative congenital cardiac operations: indications and surgical techniques

O artigo aborda os tipos e a idade na qual os procedimentos paliativos podem ser indicados em defeitos cardíacos congênitos. Podem ser classificados como paliativos temporários ou paliativos definitivos. Suas aplicações dependem da estratégia cirúrgica de cada grupo

Evaluación de las complicaciomes de los diferentes bypass del ventrículo derecho por ecocardiografía con contraste / Assessment of the complications of different types of right ventricular by-pass by means of contrast echocardiography

Mediante ecocardiografía 2-D con contraste, por inyección venosa superior rápida de solución salina agitada (3 cc, < 20 kg y 6 cc, > 20 kg), se estudiaron 54 pacientes con diferentes bypass del ventrículo derecho, para detectar circulación colateral veno-venosa en bypass parcial y total, y cortocircuitos de derecha a izquierda en bypass total. Cuarenta y tres pacientes tenían bypass parcial: 29 tenían una anastomosis cavopulmonar bidireccional con flujo pulmonar adicional (anastomosis sistémica-pulmonar y/o flujo anterógrado ventricular restrictivo); 10 pacientes con corrección biventricular parcial, i.e., anastomosis cavopulmonar bidireccional y flujo anterógrado ventrícular no restrictivo; 2 con Glenn clásico; 2 con operación de Kawashima, i.e., anastomosis cavopulmonar bidireccional en interrupción de vena cava inferior y 11 estaban con bypass total: 10 con anastomosis atriopulmonar y 1 con anastomosis cavopulmonar total. Las edades oscilaban entre 2.5 y 33 años (promedio: 12.2 años) y el periodo de evolución postoperatorio medio fue de 4.3 años. Circulación colateral veno-venosa: 32/43 pacientes (74 por ciento) con bypass parcial; más frecuentemente sin corrección biventricular parcial: 29/33 pacientes (88 por ciento) con respecto a los que tenían corrección biventricular parcial (3/10, 30 por ciento; p < 0.01). Fístulas arteriovenosas del pulmón: 6/43 pacientes (14 por ciento) con bypass parcial; 6/33 (18 por ciento) sin corrección biventricular parcial, 0/10 con corrección biventricular parcial y 0/11 con bypass total. Cortocircuito de derecha a izquierda: 2/11 pacientes (18 por ciento) con bypass total, todos con anastomosis atriopulmonar. La ecocardiografía con contraste es un excelente método de estudio ni invasivo para valorar inicialmente disfunciones específicas de los diferentes bypass del ventrículo derecho. Se resalta la frecuencia de la CCVV en la anastomosis cavopulmonar bidireccional, causa seguramente de la disfunción con hipoxia progresiva en la evolución de estos pacientes. Las fístulas arteriovenosas del pulmón solamente se detectaron en bypass parcial (p < 0.01). Se considera que la menor frecuencia de estas fístulas en anastomosis cavopulmonar bidireccional hallada en este trabajo puede deberse a que fueron efectuadas con flujo pulmonar adicional

Anastomose cavo-pulmonar total sem uso de material protético / Total cavopulmonary anastomosis without prosthetic material

Objetivo: Demonstrar a viabilidade na feitura de túnel cava inferior-cava superior com retalho da parede atrial direita, evitando o emprego de material protético. Casuística e Métodos: Foram operados 2 pacientes nos quais se empregou a técnica de anastomose cavo-pulmonar total, sem uso de material protético. O primeiro caso, A.L.M., masc, 4 anos, 15 Kg, era portador de atresia tricúspide (EP), com comunicaçao interventricular (CIV) restritiva. O segundo caso, M.E.N.O., fem, 15 anos, 47 Kg, tinha doença de Ebstein. O controle pós-operatório dos pacientes foi feito com ecocardiograma e cateterismo cardíaco. As operaçoes foram realizadas com o emprego de circulaçao extracorpórea (CEC), e cardioplegia sangüínea como método de proteçao miocárdica. A canulaçao das cavas foi o mais distal possível. A tunelizaçao foi realizada com retalho de tecido atrial direito, suturado ao septo interatrial, deixando-se o seio coronariano e a comunicaçao interatrial (CIA) para a esquerda. Resultados: Ambos os pacientes evoluíram, sem complicaçoes, na UTI. O primeiro apresentou derrame pleural discreto à direita, e o segundo mantém-se em estimulaçao artificial (VVI,R). Conclusoes: A tunelizaçao intra-atrial para anastomose cavo-pulmonar total pode ser realizada sem o uso de material protético, evitando-se os riscos advindos do seu emprego (calcificaçao, retraçao, embolizaçao).

Operaçäo de Glenn bidirecional / Bidirectional Glenn operation

A cirurgia de Gleen bidirecional tem sido empregada como uma opçao ao tratamento cirúrgico de pacientes considerados candidatos "nao ideais" à cirurgia de derivaçao átrio-pulmonar. A operaçao consiste na anastomose da veia cava superior com a artéria pulmonar (anastomose término-lateral), permitindo o fluxo sangüíneo também para o pulmao contra-lateral. A partir de janeiro de 1990 até fevereiro de 1992, 20 pacientes foram operados em nosso Serviço, com idade variando de 5 meses a 8 anos (média de 37,7 meses). Oito pacientes eram do sexo feminino e o peso variou de 6,3 a 18,8 Kg (média - 12,4 kg). A indicaçao cirúrgica foi considerada primária em lO casos. Sete casos de atresia tricúspide e 3 de ventrículo único, que apresentavam acentuada diminuiçao do fluxo pulmonar e nao eram candidatos a correçao total funcional. Os demais pacientes tiveram a indicaçao considerada secundária, ou seja, já haviam sido submetidos a operaçao de shunt artério-venoso, cerclagem do tranco pulmonar, ou atriosseptostomia, 8 casos de atresia tricúsplde, 3 de ventrículo único com estenose ou cerclagem pulmonar e 1 caso de DVSVD com ventrículo superior-inferior). A operaçao foi realizada com desvio da veia cava-átrio direito em 12 casos e com o uso de CEC em 8. Durante o procedimento cirúrgico, os pacientes foram monitorizados com oxímetro pulsátil e a saturaçao de oxigênio média pré-correçao foi de 75,5 por cento (71 por cento a 86 por cento) e após, de 95 por cento (9l por cento a 98 por cento). Nao ocorreu óbito hospitalar e o único óbito tardio foi devido a infecçao pulmonar no 2( mês de pós-operatório. Achamos, portanto, que a operaçao de Glenn bidirecional estará bem indicada como primeira etapa da correçao definitiva, pois nao aumenta o trabalho cardíaco e a resistência vascular pulmonar nao produz distorçoes em artéria pulmonar como shunt tipo Blalock-Taussig.